GNRH脉冲泵是治疗卡尔曼氏综合征好方法

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2018-02-23 22:14:40

5-1mg 1/日)6-12个月;然后增加雌二醇剂量(戊酸雌二醇 2mg 1/日)6-12个月;如乳腺发育和子宫大小(B超)接近或达到成年女性水平,随后可行周期性雌孕激素联合治疗(戊酸雌二醇2mg 1/日×11天,戊酸雌二醇2mg 醋酸环丙孕酮1mg×10天,停药期间可有撤退性阴道出血)。

治疗的前2年,间隔2-3个月随访一次,观察乳腺和子宫大小变化。此后,应6-12个月随访一次。

男性:睾酮替代治疗

IHH确诊后若患者暂无生育需求,睾酮替代治疗可促进男性化表现。初始口服十一酸睾酮胶丸40mg1/日~40mg 3/日,或十一酸睾酮注射剂125mg 肌注1/月。6个月后增加到成人剂量:十一酸睾酮胶丸,80mg 2/日~80mg 3/日或十一酸睾酮注射剂 250mg 肌注 1/月;此方案逐渐增加睾酮剂量,模拟正常青春发育过程,让患者逐渐出现男性化表现,避免睾酮升高过快导致痛性勃起。

小于18岁而因小阴茎就诊患者:短期小剂量睾酮治疗(十一酸睾酮胶丸,40mg 1~2/日,3个月),有助于阴茎增大接近同龄人,一般不影响骨龄和成年终身高。

口服十一酸睾酮胶丸,以乳糜微粒形式通过肠道淋巴管吸收,因此宜在餐中或餐后即刻服用。进食富含脂肪的食物,有助于药物吸收。

十一酸睾酮注射制剂为油性制剂,深部肌肉注射后,油滴内的十一酸睾酮被逐渐吸收入血,因此一次注射可维持较高睾酮水平达一个月时间。

疗效:用药6个月后可有明显男性化表现,2-3年后可接近正常成年男性化水平。

随访:起始2年,2-3个月随访一次,监测第二性征、睾丸体积、促性腺激素和睾酮变化。此后可每年1次常规体检,包括身高、体重、睾丸体积、促性腺激素、睾酮、前列腺超声和PSA、血红蛋白和骨密度;如睾丸体积有进行性增大,应停药观察,警惕下丘脑-垂体-性腺轴功能逆转为正常的可能性。

此治疗方案相当于代替睾丸的工作,治疗费用平均100元/月。

方法二:HCG/HMG联合治疗

适用人群:有生育需求的老K。

原理:人绒毛膜促性腺激素(HCG)和LH的α亚单位相同而β亚单位相似,可模拟LH对睾丸间质细胞产生刺激作用,促进睾酮产生。绝经后尿促性素(HMG)含有FSH和LH成份。因此,联合HCG HMG肌肉注射,可促进睾丸产生精子。

剂量和方案:先肌注HCG 2000~3000IU,每周2次,共3个月,期间调整HCG剂量,尽量使血睾酮维持在300-500 ng/dl;然后添加肌注HMG5~2年内产生精子。基因重组工程合成的LH和FSH,纯度更高,患者可自行皮下注射,但价格昂贵,疗效和HCG HMG联合治疗类似。

疗效预测因素:初始睾丸体积和治疗过程中睾丸体积增大的幅度,是预测精子生成最重要指标。睾丸初始体积大于4mL是生精治疗成功的有利因素,而隐睾(史)却正相反;既往雄激素治疗史,不影响生精疗效。

疗效不佳的处理:如治疗过程中睾酮水平均低于100ng/dl、或治疗2年期间睾丸体积无进行性增大且精液中不能检测到精子,可考虑停药或试用脉冲式GnRH治疗。

其他:有文献提示,在大量精子生成后,单用HCG可维持生精功能;当有大量精子生成时,如患者暂无生育需求,可行精子冻存;如长期治疗仅少量精子生成,且长时间妻子不能自然妊娠者,需借助辅助生育技术提高妊娠机会;如精液中未检测到精子,可尝试附睾或睾丸穿刺取精;成功生育后,如患者无再次生育计划,可切换到睾酮替代治疗方案。

此治疗方案相当于代替脑垂体的工作,治疗费用平均300元/月。

方法三:GNRH脉冲泵疗法

目前国内限于GNRH脉冲泵,这种方法适合大部分垂体能正常工作的患者。98万,每个月还要接近1000元的费用。

无论哪种治疗方法都是按照下丘脑→脑垂体→性腺/器官的性腺轴工作原理去进行的。

卡尔曼氏综合征的治疗是终生的,切勿急躁,且每个人的疗效都不尽相同。可以说一百个病友,一百个疗效。有的病友刚治疗几天就有感觉,有的需要要几十天、几个月,甚至更长;有的打了几针HCG就变声了,有的需要几个月,有的人治疗后长了胡子,有的则不会长。

无数个人就有无数个差异,无数种治疗效果,造成差异的原因很多: 1、治疗时年龄差距,2、药物敏感度,3、治疗前性征程度差异,4、用药量与用药类型 ,5、遗传或个体的体质差异。等等。

不同的病友要根据自身不同的身体差异选择适合自己的治疗方法,不要盲目听从。最好的未必是最适合的,但是最适合的就是我们最需要的!